ملتقى مستشفى شهداء الاقصى
اهلا وسهلا بكم فى ملتقى مستشفى شهداء الاقصى على الرحب والسعى أخى العزيز انتا غير مسجل بامكانك التسجيل والمشاركة والاستفادة من الملتقى ومن مساهمتك القيمة
دامت مستشفى شهداء الاقصى منارة للعلم والانجاز الطبى


ادارة اخوكم محمود خطاب
برعاية مركز الجواد للكمبيوتر
مواضيع مماثلة
    نوفمبر 2018
    الإثنينالثلاثاءالأربعاءالخميسالجمعةالسبتالأحد
       1234
    567891011
    12131415161718
    19202122232425
    2627282930  

    اليومية اليومية

    المواضيع الأخيرة
    » اسمع يا اخى الغالى
    السبت ديسمبر 24, 2011 4:53 pm من طرف ابو تامر

    » ماذا بخصوص بولتكنك فلسطين
    الجمعة أكتوبر 07, 2011 8:04 pm من طرف ابو تامر

    » العصاب(الوسواس) القهري
    الثلاثاء سبتمبر 20, 2011 9:31 pm من طرف تائر ابوسدرة

    » تواقيع فلاشية رمضانية اهداء مني لكم
    الخميس سبتمبر 15, 2011 5:01 pm من طرف ابو تامر

    » شبابنا يموتون على غير لا إله إلا الله)
    الخميس سبتمبر 15, 2011 4:47 pm من طرف ابو تامر

    »  برنامج فحص كابونة الوكالة
    الأربعاء يوليو 27, 2011 7:23 pm من طرف ابو تامر

    »  العاب العاب العاب ...225 لعبة بحجم صغير ..لحق التحميل
    الأربعاء يوليو 27, 2011 7:22 pm من طرف ابو تامر

    »  حصريا Adobe Photoshop CS6 Extended 2011 اخر اصدار
    الأربعاء يوليو 27, 2011 7:19 pm من طرف ابو تامر

    »  برنامج Internet Download Manager 6.4.2
    الأربعاء يوليو 27, 2011 7:17 pm من طرف ابو تامر

    بحـث
     
     

    نتائج البحث
     


    Rechercher بحث متقدم

    تصويت

    انيما الفول(التفول)G6PD

    اذهب الى الأسفل

    انيما الفول(التفول)G6PD

    مُساهمة من طرف ابو عمر في الأربعاء مايو 25, 2011 2:52 am

    Glucose-6-phosphate dehydrogenises deficiency

    Glucose-6-phosphate dehydrogenises deficiency is an X-linked recessive hereditary disease characterized by abnormally low levels of glucose-6-phosphate dehydrogenises (abbreviated G6PD or G6PDH), a metabolic enzyme involved in the pentose phosphate pathway, especially important in red blood cell metabolism. G6PD deficiency is the most common human enzyme defect.[1] Individuals with the disease may exhibit nonimmune hemolytic anemia in response to a number of causes, most commonly infection or exposure to certain medications or chemicals. G6PD deficiency is closely linked to favism, a disorder characterized by a hemolytic reaction to consumption of broad beans, with a name derived from the Italian name of the broad bean (fava). The name favism is sometimes used to refer to the enzyme deficiency as a whole, although this is misleading as not all people with G6PD deficiency will manifest a physically observable reaction to consumption of broad beans
    . History
    Favism is a disorder characterized by hemolytic anemia in response to ingestion of fava beans. Favism as a diagnosis has been known since antiquity. One theory for the Pythagoreans' avoidance of beans is avoidance of favism, but more likely, this was a philosophical matter, such as the belief that beans and humans were created from the same material.[13][14]
    The modern understanding of the condition began with the analysis of patients who exhibited sensitivity to primaquine.[15] The discovery of G6PD deficiency relied heavily upon the testing of prisoner volunteers at Illinois State Penitentiary, although today such studies cannot be performed. When some prisoners were given the drug primaquine, some developed hemolytic anemia but others did not. After studying the mechanism through Cr51 testing, it was conclusively shown that the hemolytic effect of primaquine was due to an intrinsic defect of erythrocytes.[16]

    Signs and symptoms
    Most individuals with G6PD deficiency are asymptomatic.
    Symptomatic patients are almost exclusively male, due to the X-linked pattern of inheritance, but female carriers can be clinically affected due to unfavorable Lyonization, where random inactivation of an X-chromosome in certain cells creates a population of G6PD-deficient red blood cells coexisting with normal red cells. Abnormal red blood cell breakdown (hemolysis) in G6PD deficiency can manifest in a number of ways:
    • Prolonged neonatal jaundice, possibly leading to kernicterus (arguably the most serious complication of G6PD deficiency)
    • Hemolytic crises in response to:
    o Illness (especially infections)
    o Certain drugs (see below)
    o Certain foods, most notably broad beans
    o Certain chemicals
    o Diabetic ketoacidosis
    • Very severe crises can cause acute renal failure
    Favism may be formally defined as a haemolytic response to the consumption of broad beans. All individuals with favism show G6PD deficiency. However, not all individuals with G6PD deficiency show favism. For example, in a small study of 757 Saudi men, more than 42% showed a variant of G6PD deficiency, but none displayed symptoms of favism.[2] Favism is known to be more prevalent in infants and children, and G6PD genetic variant can influence chemical sensitivity.[citation needed] Other than this, the specifics of the chemical relationship between favism and G6PD are not well understood.
    Potentially harmful substances
    Many substances are potentially harmful to people with G6PD deficiency, variation in response to these substance makes individual predictions difficult. Antimalarial drugs that can cause acute heterolysis in people with G6PD deficiency include primaquine, pamaquine and chloroquine. There is evidence that other antimalarials may also exacerbate G6PD deficiency, but only at higher doses. Sulfonamides (such as sulfanilamide, sulfamethoxazole and mafenide), thiazolesulfone, methylene blue and naphthalene should also be avoided by people with G6PD deficiency, as should certain analgesics (such as aspirin, phenazopyridine and acetanilide) and a few non-sulfa antibiotics (nalidixic acid, nitrofurantoin, isoniazid and furazolidone).[1][3][4] Henna has been known to cause haemolytic crisis in G6PD-deficient infants.[5]
    Mutations
    All mutations that cause G6PD deficiency are found on the long arm of the X chromosome, on band Xq28. The G6PD gene spans some 18.5 kilobases.[3] The following variants and mutations are well-known and described:
    Diagnosis
    The diagnosis is generally suspected when patients from certain ethnic groups (see epidemiology) develop anemia, jaundice and symptoms of hemolysis after challenges from any of the above causes, especially when there is a positive family history.
    Generally, tests will include:
    • Complete blood count and reticulocyte count; in active G6PD, Heinz bodies can be seen in red blood cells on a blood film;
    • Liver enzymes (to exclude other causes of jaundice);
    • Lactate dehydrogenises (elevated in hemolysis and a marker of hemolytic severity)
    • Haptoglobin (decreased in hemolysis);
    • A "direct antiglobulin test" (Coombs' test) - this should be negative, as hemolysis in G6PD is not immune-mediated;
    When there are sufficient grounds to suspect G6PD, a direct test for G6PD is the "Beutler fluorescent spot test", which has largely replaced an older test (the Motulsky dye-decolouration test). Other possibilities are direct DNA testing and/or sequencing of the G6PD gene.
    The Beutler fluorescent spot test is a rapid and inexpensive test that visually identifies NADPH produced by G6PD under ultraviolet light. When the blood spot does not fluoresce, the test is positive; it can be falsely negative in patients who are actively hemolysing. It can therefore only be done 2–3 weeks after a hemolytic episode.
    When a macrophage in the spleen identifies a RBC with a Heinz body, it removes the precipitate and a small piece of the membrane, leading to characteristic "bite cells". However, if a large number of Heinz bodies are produced, as in the case of G6PD deficiency, some Heinz bodies will nonetheless be visible when viewing RBCs that have been stained with crystal violet. This easy and inexpensive test can lead to an initial presumption of G6PD deficiency, which can be confirmed with the other tests.
    Classification
    The World Health Organization classifies G6PD genetic variants into five classes, the first three of which are deficiency states.[6]
    1. Severe deficiency (<10% activity) with chronic (nonspherocytic) hemolytic anemia
    2. Severe deficiency (<10% activity), with intermittent hemolysis
    3. Mild deficiency (10-60% activity), hemolysis with stressors only
    4. Non-deficient variant, no clinical sequelae
    5. Increased enzyme activity, no clinical sequelae
    Pathophysiology

    Glucose-6-phosphate dehydrogenises (G6PD) is an enzyme in the pentose phosphate pathway (see image, also known as the HMP shunt pathway). G6PD converts glucose-6-phosphate into 6-phosphoglucono-δ-lactone and is the rate-limiting enzyme of this metabolic pathway that supplies reducing energy to cells by maintaining the level of the co-enzyme nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH). The NADPH in turn maintains the supply of reduced glutathione in the cells that is used to mop up free radicals that cause oxidative damage.
    The G6PD / NADPH pathway is the only source of reduced glutathione in red blood cells (erythrocytes). The role of red cells as oxygen carriers puts them at substantial risk of damage from oxidizing free radicals except for the protective effect of G6PD/NADPH/glutathione.
    People with G6PD deficiency are therefore at risk of hemolytic anemia in states of oxidative stress. Oxidative stress can result from infection and from chemical exposure to medication and certain foods. Broad beans, e.g., fava beans, contain high levels of vicine, divicine, convicine and isouramil, all of which are oxidants.
    When all remaining reduced glutathione is consumed, enzymes and other proteins (including hemoglobin) are subsequently damaged by the oxidants, leading to electrolyte imbalance, cross-bonding and protein deposition in the red cell membranes. Damaged red cells are phagocytes and sequestered (taken out of circulation) in the spleen. The hemoglobin is metabolized to bilirubin (causing jaundice at high concentrations). The red cells rarely disintegrate in the circulation, so hemoglobin is rarely excreted directly by the kidney, but this can occur in severe cases, causing acute renal failure .
    Deficiency of G6PD in the alternative pathway causes the build up of glucose and thus there is an increase of advanced glycation endproducts (AGE). The deficiency also causes a reduction of NADPH which is necessary for the formation of Nitric Oxide (NO). The high prevalence of diabetes mellitus type 2 and hypertension in Afro-Caribbeans in the West could be directly related to the incidence of G6PD deficiency in those populations.[7]
    Although female carriers can have a mild form of G6PD deficiency (dependent on the degree of inactivation of the unaffected X chromosome—see lyonization), homozygous females have been described; in these females there is co-incidence of a rare immune disorder termed chronic granulomatous disease (CGD).
    Epidemiology
    G6PDH is the most common human enzyme defect, being present in more than 400 million people worldwide.[8] African, Middle Eastern and South Asian people are affected the most along with those who are mixed with any of the above.[9] A side effect of this disease is that it confers protection against malaria,[10] in particular the form of malaria caused by Plasmodium falciparum, the most deadly form of malaria. A similar relationship exists between malaria and sickle-cell disease. One theory to explain this, is that cells infected with the Plasmodium parasite are cleared more rapidly by the spleen. This phenomenon might give G6PDH deficiency carriers an evolutionary advantage by increasing their fitness in malarial endemic environments.
    Treatment
    The most important measure is prevention - avoidance of the drugs and foods that cause hemolysis. Vaccination against some common pathogens (e.g. hepatitis A and hepatitis B) may prevent infection-induced attacks.[11]
    In the acute phase of hemolysis, blood transfusions might be necessary, or even dialysis in acute renal failure. Blood transfusion is an important symptomatic measure, as the transfused red cells are generally not G6PD deficient and will live a normal lifespan in the recipient's circulation.
    Some patients may benefit from removal of the spleen (splenectomy),[12] as this is an important site of red cell destruction. Folic acid should be used in any disorder featuring a high red cell turnover. Although vitamin E and selenium have antioxidant properties, their use does not decrease the severity of G6PD deficiency.







    الجلوكوز - 6 - الفوسفات عوز نازعة الهيدروجين

    الجلوكوز - 6 - الفوسفات نقص نازعة هو العاشر مرتبطة مرض وراثي مقهور يتصف ب مستويات منخفضة انخفاضا غير عادي من هيدروجين الغلوكوز - 6 - الفوسفات (مختصر أو G6PDH G6PD) ، وهو الإنزيم الأيضية المشاركة في مسار البنتوز فوسفات ، أهمية خاصة في كريات الدم الحمراء الأيض. عوز G6PD هو الأكثر شيوعا عيب انزيم الإنسان [1]. الأفراد الذين يعانون من هذا المرض قد يحمل فقر الدم الانحلالي nonimmune استجابة لعدد من الأسباب ، والأكثر شيوعا العدوى أو التعرض لبعض الأدوية أو المواد الكيميائية. يتميز اضطراب يرتبط ارتباطا وثيقا عوز G6PD إلى فوال ، وذلك كرد فعل الانحلالي الى استهلاك الفول ، مع اسم مشتق من اسم الايطالية من الفول (فافا). يستخدم أحيانا اسم فوال أن أشير إلى نقص انزيم ككل ، ورغم أن هذا أمر مضلل وليس كل الناس مع نقص G6PD سوف تظهر رد فعل يمكن ملاحظتها فعليا إلى الاستهلاك من الفول.

    التاريخ
    فوال هو اضطراب يتميز فقر الدم الانحلالي في استجابة لتناول الفول. فوال وتشخيص كان معروفا منذ العصور القديمة. كانت هذه واحدة لتجنب نظرية فيثاغوريون 'من الفول هو تجنب فوال ، ولكن الأرجح ، وهي مسألة فلسفية ، مثل الاعتقاد بأن تم إنشاؤها الفاصوليا والبشر من نفس المادة. [13] [14]
    بدأ الفهم الحديث للحالة مع تحليل من المرضى الذين معارضها الحساسية للبريماكين. [15] اكتشاف نقص G6PD يعتمد اعتمادا كبيرا على اختبار المتطوعين سجين في ولاية إلينوي السجون ، على الرغم من أن الدراسات لا يمكن أن يتم تنفيذ مثل هذا اليوم. عندما أعطيت بعض السجناء بريماكين المخدرات ، وبعض فقر الدم الانحلالي المتقدمة ولكن غيرها لم يفعل ذلك. وبعد دراسة آلية Cr51 خلال الاختبار ، وأنه قد تبين بشكل قاطع أن تأثير الحالة للدم من بريماكين يرجع الى خلل جوهري من الكريات الحمراء. [16]

    علامات وأعراض
    معظم الأفراد مع نقص G6PD هي أعراض.
    المرضى الأعراض هي على وجه الحصر تقريبا من الذكور ، ويرجع ذلك إلى نمط مرتبطة العاشر من الميراث ، ولكن شركات الطيران أنثى يمكن أن تتأثر سريريا بسبب Lyonization غير المواتية ، حيث تعطيل عشوائية من كروموسوم اكس في خلايا معينة من السكان بإنشاء G6PD التي تعاني من نقص خلايا الدم الحمراء تتعايش مع خلايا الدم الحمراء العادية. الشاذ انهيار خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) نقص في G6PD واضح يمكن في عدد من الطرق :
    • يرقان الأطفال حديثي الولادة لفترات طويلة ، مما قد يؤدي إلى اليرقان (يمكن القول إن أخطر مضاعفات نقص G6PD)
    • الأزمات الانحلالي ردا على :
    يا المرض (لا سيما التهابات)
    بعض الأدوية س (أنظر أدناه)
    بعض الأطعمة س ، والفول واسعة ولا سيما الأكثر
    بعض المواد الكيميائية س
    يا الحماض الكيتوني السكري
    • أزمات حادة جدا يمكن أن يسبب الفشل الكلوي الحاد
    قد يكون فوال محددة رسميا كرد انحلالي لاستهلاك الفول. جميع الأفراد مع فوال إظهار عوز G6PD. ومع ذلك ، ليس جميع الأفراد مع نقص G6PD فوال المعرض. على سبيل المثال ، في دراسة صغيرة من 757 رجال سعوديين ، ان اكثر من 42 ٪ البديل من نقص G6PD ، ولكن أيا عرض من أعراض فوال المعروف [2] فوال أن يكون أكثر انتشارا عند الرضع والأطفال ، ويمكن G6PD البديل الجينية تأثير الحساسية الكيميائية. [بحاجة لمصدر] وفيما عدا ذلك ، لا في تفاصيل العلاقة بين فوال الكيميائية وG6PD مفهومة جيدا.
    المواد التي قد تكون ضارة
    العديد من المواد الضارة المحتملة للأشخاص الذين يعانون من نقص G6PD ، والتباين في استجابة لهذه المادة يجعل التنبؤات الفردية الصعبة. العقاقير المضادة للملاريا التي يمكن أن تسبب انحلال الدم الحاد في الناس مع نقص G6PD تشمل بريماكين ، باماكين والكلوروكين. هناك أدلة على أن الأدوية المضادة للملاريا أخرى قد تؤدي إلى تفاقم نقص G6PD أيضا ، ولكن فقط عند الجرعات الأكبر. ينبغي السلفوناميدات (مثل سلفاميثوكسازول ، سلفانيلاميد وmafenide) ، الأزرق thiazolesulfone الميثيلين ، وأيضا يمكن تجنب النفثالين من الناس يعانون من نقص G6PD ، وكذلك بعض المسكنات (مثل فينازوبيريدين ، والأسبرين والأسيتانيليد) وعدد قليل من المضادات الحيوية غير السلفا (حمض ناليدبكسيك ، نتروفورانتوين ، وأيزونيازيد فورازوليدون) ، وقد كان معروفا [1] [3] [4] الحناء يسبب أزمة انحلالي عند الرضع من نقص G6PD [5].
    الطفرات
    تم العثور على جميع الطفرات التي تسبب عوز G6PD على الذراع الطويلة للالكروموزوم (اكس) ، على Xq28 الفرقة. يمتد جين G6PD بعض kilobases 18،5 [3] المتغيرات الآتية والطفرات معروفة وصفها :
    التشخيص
    التأكد من التشخيص عند المرضى عموما من مجموعات عرقية معينة (انظر علم الأوبئة) وضع فقر الدم واليرقان وأعراض انحلال الدم بعد التحديات من أي من الأسباب المذكورة أعلاه ، وخصوصا عندما كان هناك تاريخ عائلي إيجابي.
    عموما ، فإن التجارب تشمل ما يلي :
    • تعداد الدم الكامل وتعداد الخلايا الشبكية ؛ في G6PD نشطة ، ويمكن رؤية أجسام هاينز في خلايا الدم الحمراء في الدم على الفيلم ؛
    • إنزيمات الكبد (لاستبعاد الأسباب الأخرى لليرقان) ؛
    • اللاكتات نازعة (انحلال الدم وارتفاع في علامة على شدة الحالة للدم)
    • هابتوغلوبين (انحلال الدم انخفض في) ؛
    • "اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة" (اختبار كومس ') -- يجب أن يكون هذا سلبي ، وانحلال الدم في G6PD ليس مناعية ؛
    عندما تكون هناك أسباب كافية للاشتباه في G6PD ، وهو اختبار مباشر لG6PD هو "اختبار بقعة Beutler نيون" ، التي حلت محل حد كبير أقدم اختبار (اختبار صباغة decolouration Motulsky). هناك احتمالات أخرى مباشرة اجراء اختبارات الحمض النووي و / أو تسلسل الجينات G6PD.
    بقعة نيون Beutler الاختبار هو اختبار سريع وغير مكلف أن يحدد بصريا NADPH التي تنتجها G6PD تحت الضوء فوق البنفسجي. عندما بقعة الدم لا يتألق ، الاختبار إيجابية ، بل يمكن أن تكون سلبية زورا في المرضى الذين hemolysing بنشاط. ولذلك لا يمكن إلا أن يتم بعد 2-3 أسابيع حلقة الانحلالي.
    عندما البلاعم في الطحال يحدد ربك مع هيئة هاينز ، فإنه يزيل راسب وقطعة صغيرة من الغشاء ، مما يؤدي إلى خاصية "خلايا لدغة". ومع ذلك ، إذا يتم إنتاج عدد كبير من الهيئات هاينز ، كما في حالة نقص G6PD ، فإن بعض الهيئات هاينز ومع ذلك يكون مرئيا عند عرض كرات الدم الحمراء التي تم ملطخة البنفسجي الكريستال. يمكن لهذا الفحص سهلة وغير مكلفة تؤدي إلى افتراض الأولي من نقص G6PD ، والتي يمكن تأكيد مع غيرها من التجارب.
    تصنيف
    يصنف G6PD منظمة الصحة العالمية المتغيرات الجينية في خمسة فصول ، الثلاثة الأولى منها هي دول نقص [6].
    1. نقص حاد (<نشاط 10 ٪) مع فقر الدم (اللاكروي الخلايا) الانحلالي المزمن
    2. نقص حاد (<نشاط 10 ٪) ، مع انحلال الدم المتقطع
    3. نقص معتدل (10-60 النشاط ٪) ، انحلال الدم مع الضغوطات فقط
    4. غير ناقص البديل لعدم وجود مضاعفات السريرية
    5. نشاط انزيم زيادة ، أي عقابيل السريرية
    الفيزيولوجيا المرضية

    الديهيدروجينيز الجلوكوز - 6 - الفوسفات (G6PD) هو انزيم في مسار البنتوز فوسفات (انظر الصورة ، المعروف أيضا باسم ممر تحويلة HMP). G6PD تحويل الجلوكوز - 6 - 6 - الفوسفات في phosphoglucono - اكتون - δ والانزيم معدل الحد من هذا المسار الأيضي ان امدادات الطاقة للحد من الخلايا عن طريق الحفاظ على مستوى الفوسفات نيكوتيناميد شارك في انزيم ثنائي النوكليوتيد الأدينين (NADPH). وNADPH بدوره يحافظ على توريد الجلوتاثيون المختزل في الخلايا التي تستخدم لامتصاص الجذور الحرة التي تسبب الضرر التأكسدي.
    وG6PD / NADPH هو مسار المصدر الوحيد للالجلوتاثيون المختزل في كريات الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء). دور خلايا الدم الحمراء الأكسجين وناقلات يعرضهم لخطر كبير من الضرر الناجم عن الجذور الحرة المؤكسدة باستثناء تأثير وقائي من G6PD/NADPH/glutathione.
    الناس يعانون من نقص G6PD بالتالي فهي عرضة لخطر فقر الدم الانحلالي في الولايات الاكسدة. يمكن أن تنجم عن الاكسدة من العدوى والتعرض للمواد الكيميائية على الأغذية والأدوية معينة. الفول وعلى سبيل المثال ، الفول ، تحتوي على مستويات عالية من ، فيسين convicine ، divicine وisouramil ، وكلها للتأكسد.
    عندما يتم استهلاك جميع الجلوتاثيون المتبقية مخفضة ، معطوبة في وقت لاحق الانزيمات وغيرها من البروتينات (بما في ذلك الهيموغلوبين) من تأكسد ، مما يؤدي إلى اختلال التوازن المنحل بالكهرباء ، عبر الترابط وترسب البروتين في أغشية الخلايا الحمراء. وphagocytosed خلايا الدم الحمراء التالفة والمعزول (أخرجت من التداول) في الطحال. ويتم استقلاب الهيموغلوبين إلى البيليروبين (يسبب اليرقان بتركيزات عالية). ونادرا ما تتفكك خلايا الدم الحمراء في الدوران ، لذلك نادرا ما تفرز الهيموغلوبين مباشرة عن طريق الكلى ، ولكن هذا يمكن أن يحدث في الحالات الشديدة ، مما تسبب في فشل كلوي حاد.
    نقص G6PD في مسار بديل يؤدي تراكم الجلوكوز ، وبالتالي هناك زيادة من endproducts glycation المتقدمة (العمر). ويسبب نقص أيضا الحد من NADPH وهو أمر ضروري لتشكيل اكسيد النيتريك (لا). يمكن أن يكون ارتفاع معدل انتشار داء السكري من النوع 2 وارتفاع ضغط الدم في المنحدرين من الكاريبيين في الغرب ذات صلة مباشرة إلى حدوث نقص في G6PD هؤلاء السكان. [7]
    على الرغم من أن شركات الطيران أنثى يمكن أن يكون لها شكل خفيف من نقص G6PD (هذا يعتمد على درجة التثبيط من lyonization تتأثر العاشر الكروموسوم الترقب) ، وقد وصفت الإناث متماثلة اللواقح ؛ في هذه الإناث هناك شارك في حدوث اضطراب نادر في المناعة وصف المزمن الحبيبي مرض (رودمان).
    علم الأوبئة
    G6PDH هو الأكثر شيوعا عيب انزيم الإنسان ، وحاضر في أكثر من 400 مليون شخص في العالم. [8] أفريقيا والشرق الأوسط وجنوب آسيا الناس تتأثر معظم جنبا إلى جنب مع أولئك الذين مختلطة مع أي من أعلاه. [9] الآثار الجانبية لهذا المرض هو أنه يمنح حماية ضد الملاريا ، [10] في شكل خاص من الملاريا التي تسببها الملاريا المنجلية ، النموذج الأكثر فتكا من الملاريا. وهناك علاقة مماثلة بين وجود مرض الملاريا والدم المنجلي. احدى النظريات لتفسير هذا الامر هو ان يتم مسح الخلايا المصابة مع الطفيل بسرعة أكبر من قبل الطحال. وهذه الظاهرة قد منح شركات الطيران نقص G6PDH ميزة تطورية من خلال زيادة لياقتهم البدنية في البيئات الموبوءة بالملاريا.
    [تحرير] العلاج
    التدبير الأهم هو الوقاية -- تجنب الأدوية والأطعمة التي تسبب انحلال الدم. قد التطعيم ضد بعض مسببات الأمراض الشائعة (مثل التهاب الكبد والتهاب الكبد باء) منع العدوى الناجمة عن الهجمات. [11]
    في المرحلة الحادة من انحلال الدم ، قد يكون من الضروري نقل الدم ، أو حتى في الغسيل الكلوي الفشل الكلوي الحاد. نقل الدم هو إجراء مهم الأعراض ، وعادة ما تكون الخلايا الحمراء المنقول لا G6PD ناقصة وسوف يعيش عمر العادي في التداول المستلم.
    بعض المرضى قد تستفيد من ازالة الطحال (استئصال الطحال) ، [12] وهذا هو موقع هام من تدمير الخلايا الحمراء. وينبغي استخدام حمض الفوليك في أي اضطراب يتميز ارتفاع معدل دوران الخلية الحمراء. على الرغم من فيتامين (ه) والسيلينيوم لها خصائص مضادة للأكسدة ، واستخدامها لا تقلل من خطورة نقص G6PD.


    avatar
    ابو عمر

    عدد المساهمات : 38
    السٌّمعَة : 0
    تاريخ التسجيل : 14/05/2011
    العمر : 27

    الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل

    الرجوع الى أعلى الصفحة

    - مواضيع مماثلة

     
    صلاحيات هذا المنتدى:
    لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى